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Cuando su hijo tiene atresia biliar

Anatomía del hígado: pueden verse la vesícula biliar, el conducto biliar común, el conducto hepático derecho, el conducto hepático izquierdo, el conducto hepático común, el estómago y el duodeno (la primera sección del intestino delgado).
This picture shows normal bile ducts. Your child’s healthcare provider can point out the area affected by biliary atresia.

El hígado produce una sustancia llamada bilis. La bilis ayuda a hacer la digestión y a eliminar los desechos del hígado. La bilis sale del hígado a través de los conductos biliares. Sale por estos conductos a la primera parte del intestino delgado (duodeno). Cuando un niño tiene atresia biliar, esto significa que algunos de sus conductos biliares no están formados correctamente, o bien no existen. En consecuencia, la bilis no puede salir del hígado como debería.

¿Cuál es la causa de la atresia biliar?

La atresia biliar es una enfermedad congénita. Esto significa que los bebés que la tienen nacen con ella. No se sabe con certeza cuál es la causa de este trastorno.

Síntomas de la atresia biliar 

Algunos niños muestran síntomas de atresia biliar al nacer o dentro de las primeras 2 semanas de vida. En la mayoría de los bebés, estos síntomas no aparecen hasta las 2 a 8 semanas de edad. Entre estos signos se encuentran los siguientes:

  • Coloración amarillenta en la piel y en la membrana blanca de los ojos (ictericia). La ictericia también produce orina de color oscuro y heces de color claro. Ocurre a consecuencia de la acumulación de bilirrubina, una sustancia amarilla que el organismo produce durante la descomposición de los glóbulos rojos. En condiciones normales, el hígado recoge la bilirrubina y luego la expulsa del cuerpo con las heces. Cuando la bilirrubina no puede salir del hígado a través de los conductos biliares, se acumula en el cuerpo y provoca ictericia.

  • Dificultad para absorber minerales y vitaminas, lo cual produce síntomas de malnutrición.

  • Heces muy pálidas (grises o de color arcilla).

  • Formación de tejido cicatricial en el hígado.

  • Agrandamiento del bazo.. Esto se debe a que la sangre circula más despacio a través del hígado.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

Primero, el proveedor de atención médica evaluará sus antecedentes médicos y realizará un examen físico. Es posible que su hijo necesite las siguientes pruebas:

  • Los análisis de sangre pueden revelar signos de enfermedad hepática.

  • La ecografía permite descartar algunas causas de los resultados anormales de los análisis de sangre. Durante esta prueba, se utilizan ondas sonoras inofensivas para crear una imagen del hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares y los vasos sanguíneos que suministran sangre al hígado.

  • Una gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar para revisar el estado de los conductos biliares. Se inyecta en el cuerpo un líquido conocido como trazador o marcador radiactivo. En la gammagrafía puede verse cómo este líquido se desplaza por los conductos biliares hasta el intestino. El marcador muestra si falta algún conducto biliar o si estos están bloqueados. Esta prueba no se usa con frecuencia.

  • La biopsia del hígado permite encontrar signos de daño en el tejido hepático. A veces también puede dar indicios sobre la causa de estos daños. Durante esta prueba, se utiliza una aguja hueca para extraer una pequeña cantidad de tejido del hígado. Este tejido se examina en el laboratorio.

  • La colangiografía intraoperatoria es un procedimiento que puede ser necesario si no es posible establecer un diagnóstico basado en los resultados de las otras pruebas. El cirujano hace una incisión cerca del hígado. A través de esta incisión, observa los conductos biliares e inyecta en ellos un líquido de contraste. Esto permite detectar si hay problemas en los conductos biliares. Si esta prueba resulta necesaria, suele realizarse al principio de la cirugía para corregir la atresia biliar (consulte a continuación).

  • La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es un procedimiento en el cual se coloca por la boca un tubo iluminado que llega hasta el intestino delgado. Esto permite tener una mejor idea de la causa de la enfermedad biliar.

¿Cómo se trata la atresia biliar?

La atresia biliar se corrige mediante cirugía utilizando el procedimiento de Kasai. Durante la cirugía se extirpan (extraen) los conductos biliares anormales que están fuera del hígado. A continuación, el intestino delgado se conecta directamente a los conductos que funcionan bien. Esto permite que la bilis fluya hacia el intestino. Es mejor llevar a cabo la cirugía poco después del diagnóstico, normalmente a los pocos días. Cuanto más joven es el niño al hacer la cirugía, mejor tiende a ser el resultado.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

Sin tratamiento, un niño con atresia biliar no suele vivir más que unos pocos años. La cirugía ayuda a controlar la enfermedad y a menudo da buenos resultados durante muchos años. De todas formas, la cirugía no cura la atresia biliar. Muchos niños con atresia biliar llegan a un punto en que necesitan un trasplante de hígado.

La atresia biliar en los bebés de más edad

En algunos casos, poco frecuentes, la atresia biliar no se diagnostica hasta que el niño tiene de 3 a 4 meses de edad. El tratamiento puede ser diferente para estos niños. El proveedor de atención médica de su hijo podrá darle más información. Un bebé de esta edad con atresia biliar puede mostrar los siguientes síntomas:

  • Malnutrición

  • Falta de crecimiento

  • Abdomen hinchado debido a la acumulación de líquido (ascitis)

  • Presión arterial anormalmente alta en los vasos que alimentan el hígado (hipertensión portal)

  • Sangrado intestinal

  • Formación de tejido cicatricial en el hígado (cirrosis)

Revisor médico: Jen Lehrer MD
Revisor médico: Kenny Turley PA-C
Revisor médico: L Renee Watson MSN RN
Última revisión: 3/1/2020
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